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Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. Recomendaciones del GEPTI, Grupo de Trabajo de la SEHH1

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PTI en el niño

 

  • La mayor incidencia de PTI en el niño se encuentra entre los 2 y los 8 años de edad. La enfermedad tiene tendencia a la remisión espontánea, incluso a los 2 años de evolución. Al disponer de una mayor proyección de años y expectativa de vida, es muy importante valorar los efectos adversos y las secuelas posibles de los diversos enfoques en su manejo.
  • Se propone una evaluación clínica de la gravedad en función de las manifestaciones hemorrágicas y de unos indicadores o factores de riesgo que, junto con el recuento de plaquetas, determinan la recomendación terapéutica específica.
  • Tratamiento de la PTI: El objetivo del tratamiento es controlar las hemorragias con relevancia clínica, no corregir las cifras de plaquetas hasta valores normales. Hay que evitar tratamientos innecesarios, potencialmente tóxicos, en pacientes paucisintomáticos y conseguir una adecuada calidad de vida con la mínima toxicidad asociada a la terapia.  

Tratamiento de 1ª línea de la PTI en niños

  • Prednisona v.o. o metilprednisolona i.v., en 3 dosis: 4 mg/kg/día (dosis máxima: 180 mg/día) durante 4 días, 2 mg/kg durante 3 días y suspender.
     
    • Esta posología se ha mostrado eficaz y posibilita un descenso rápido y con menos efectos adversos asociados al tratamiento esteroideo.
       
  • IVIG a altas dosis: 0,8-1 g/kg, 1 dosis.
     
    • Inducen un ascenso más rápido del recuento plaquetario
    • Son hemoderivados y su administración no está exenta de efectos adversos (náuseas, vómitos, cefalea, anafilaxia –en pacientes con déficit de IgA– y meningitis aséptica).
       

Tratamiento de 2ª línea de la PTI en niños

Se emplean en pacientes en los que el tratamiento previo ha fracasado o hay recaída.

PTI persistente

  • Bolo de corticosteroides: metilprednisolona, 30 mg/kg/día, durante 3 días, en perfusión i.v. de 2 horas.
  • Dexametasona v.o.: 0,6 mg/kg/día en una dosis (máximo de 40 mg), durante 4 días cada mes.
  • Eltrombopag si el diagnóstico >6 meses.

PTI crónica

  • AR-TPO: eltrombopag o romiplostim.
  • Ambos han demostrado ser eficaces incrementando los recuentos de plaquetas en ~80 % de los pacientes diagnosticados de PTI refractarios a otros tratamientos.

Tratamiento de 3ª línea de la PTI en niños

  • Indicado en caso de fracaso de los tratamientos anteriores en pacientes con clínica hemorrágica activa o factores de riesgo y trombocitopenia persistente o crónica con recuentos <30 × 109/L
  • Se recomienda prescribirlo y administrarlo en centros especializados.

 

Para obtener información adicional, se recomienda consultar la Guía española para el manejo de PTI en los niños.

 

AR-TPO: agonistas del receptor de la trombopoyetina; GEPTI: Grupo Español de Trombocitopenia Inmune; IgA: inmunoglobulina A; IV: intravenosa; IVIG: inmunoglobulinas intravenosas; PTI: trombocitopenia inmune primaria; SEHH: Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia; VO: vía oral.

 

Contenido basado en las recomendaciones generales del GEPTI, Grupo de Trabajo de la SEHH1.

 

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Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI

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1. Grupo de Trabajo de la SEHH y GEPTI. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI. 2020. Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH).®.